WAGR-Syndrom

Das Wagr-Syndrom ist ein sehr seltener Gendefekt auf dem Chromosom 11p 13 das WT1 muss bei Wagr inkomplett oder gar nicht vorhanden sein!!! Nach Diagnose Aniridie muss diese Erkrankung mittel Gentest ausgeschlossen werden! Nach Schätzungen von Spezialisten, gibt es nur etwa 300 Patienten weltweit!

In Deutschland bekannt bzw. in Homburg an der UKS sind 7 Patienten. Alle Eltern die nicht an der UKS bisher waren, sind dazu aufgerufen sich zu melden und uns zu kontaktieren damit wir wissen wie viele Fälle es tatsächlich hier gibt.

Und auch um ein kleines Netzwerk schaffen zu können für die Eltern, sich gegenseitig auszutauschen und einander zu unterstützen. Dies ist besonders für Eltern neu diagnostizierter Kinder extrem wichtig, denn jeder weiß wie man sich nach dieser Diagnose fühlt und wie viele Ängste man durchzustehen hat. Bitte kontaktieren Sie uns.

W – A – G – R  die Abkürzung beinhaltet ersten Buchstaben ihres Hauptsymptome:

WILMS-Tumor

Etwa 50% der Patienten mit WAGR entwickeln den Wilms-Tumor (Nierenkrebs). Am Anfang zeigt der  Wilms-Tumor in der Regel keine Symptome. Später könnte Blut in Urin des Kindes sein und  könnte appetitlos werden und Gewicht verlieren, unter Schwäche und Fieber leiden. Wilms Tumor entwickelt sich üblicherweise im Alter zwischen 1 und 5 Jahren. In manchen Fällen kann Wilms Tumor im Alter von 8 Jahren noch festgestellt werden.

WAGR Patienten müssen alle 2-3 Monate eine Ultraschalluntersuchung der inneren Organe (Nieren) durchführen lassen.

Überlebensprognose für diesen Tumor ist gut, abhängig von den Symptomen und Stadium des Tumors. Für Wilms-Tumor-Behandlung sind Chemotherapie, Strahlentherapie oder Operation erforderlich. In Deutschland ist die Überlebensrate nach frühzeitiger Diagnose bei 94 %.

Ansprechpartner in Deutschland UKS Homburg Frau Prof. Dr. Käsmann-Kellner für med. Belange. Gerne können Sie uns nach Diagnose „Wagr“ kontaktieren. Wir beraten Sie gern und stellen auf Wunsch Kontakte zu anderen Betroffenen mit Ihnen her.